тип В

Це форма хвороби має сприятливий перебіг. В цьому випадку нервова система не уражається, накопичення сфінгоміеліна і холестерину відбувається тільки у внутрішніх органах. Чому нервова система залишається незайманою – до сих пір залишається загадкою для лікарів.

Спочатку збільшується селезінка, зазвичай це відбувається до 2-6 років. Пізніше збільшується печінка. Ураження печінки призводить до підвищеної кровоточивості через порушення системи згортання крові. Часто розвивається анемія. Турбують болі в животі, періодичні порушення стільця, зрідка нудота і блювота. Живіт збільшується в розмірах, але не так значно, як при типі А.

У зв’язку з накопиченням жирів в легеневої тканини формуються інфільтрати. Це обумовлює часті простудні захворювання у таких дітей.

Ця форма характеризується тривалим хронічним перебігом. Тривалість життя значно довше, ніж при типі А, хворі доживають до дорослого віку.