Пародонтальні прояви, що супроводжують порушення обміну речовин
Хвороба Німанна-Піка впливає на всі аспекти здоров'я людини. Однією з причин пізньої діагностики захворювання є порушення роботи різних функціональних систем. З одного боку страждає нервова система, з іншого потерпають від захворювання внутрішні органи - печінка, селезінка тощо.
Одними з неспецифічних проявів хвороби є пародонтальні прояви, що супроводжують порушення обміну речовин.
Дистрофічно-запальні прояви у тканинах пародонта дуже часто супроводжуються порушенням обміну речовин. До таких ідіопатичних уражень належать хвороба Німанна-Піка, хвороба Гоше, синдром Папіллона-Лефевра.
Хвороба Німанна-Піка (A. Niemann, 1914; L. Pick, 1922; синоніми: ліпоїдоз фосфатидний, сфінгомієліновий гістіоцитоз ліпоїдний) – захворювання, зумовлене спадковим порушенням обміну ліпідів (сфінголіпідів), при якому відбувається накопичення сфінгомієліну в печінці, головному мозку, селезінці, надниркових залозах, нирках, лімфатичних вузлах, шкірі та мононуклеарних клітинах крові.
Спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом спадкування, трапляється рідко, переважно у дітей раннього віку – до 3 років. Розвиток хвороби пов’язаний із недостатністю у тканинах специфічного ферменту – сфінгомієлінази.
Клінічні прояви хвороби Німанна-Піка з’являються у дітей грудного віку, рідше – у старших дітей. Провідними симптомами є гепато- і спленомегалія, відмова дитини від їжі, періодичне блювання, різке схуднення. Периферійні лімфатичні вузли можуть бути збільшеними. Часто виникають ознаки порушення пірамідної системи внаслідок ураження ЦНС. У крові спостерігають гіпохромну анемію, тромбоцитопенію, лейкопенію.
У разі ураження кістки коміркового відростка змінюються всі тканини пародонта в цілому. Виникають проліферативні процеси в яснах, руйнується зв’язковий апарат тимчасових зубів, з’являється їх передчасна патологічна рухомість і зуби випадають.
Прогноз несприятливий.
Рентгенологічно в кістках відзначають розм’якшення кісткової тканини, у кістці коміркового відростка – дифузний остеопороз і значна атрофія міжкоміркових перегородок.
Лікування. Специфічне лікування не розроблене, зазвичай проводять симптоматичну терапію – переливання крові та плазми. Лікування уражень пародонта як загальне, так і місцеве – симптоматичне.
